بیماری پروانهای یا اپیدرمولیز بولوزا (Epidermolysis Bullosa – EB) گروهی از بیماریهای ژنتیکی نادر است که با شکنندگی غیرطبیعی پوست و ایجاد تاول و زخم در اثر اصطکاک، فشار یا آسیبهای مکانیکی خفیف شناخته میشود. در این بیماران، مراقبت از پوست و زخم اهمیت ویژهای دارد؛ زیرا حتی فرایند معمول تعویض پانسمان، اگر با محصول نامناسب یا روش نادرست انجام شود، میتواند موجب آسیب بیشتر به پوست شود.
یکی از مهمترین مسائل در مراقبت از این بیماران، انتخاب پانسمان بیماران EB است؛ پانسمانی که علاوه بر محافظت از زخم، تا حد امکان از چسبیدن به بستر زخم و وارد شدن آسیب مکانیکی هنگام تعویض جلوگیری کند.
بیماری پروانهای چیست؟
اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری واحد نیست، بلکه مجموعهای از اختلالات ژنتیکی است که در آن ساختارهای مسئول اتصال و استحکام لایههای پوست دچار اختلال میشوند. به همین دلیل پوست بیمار در برابر نیروهای مکانیکی بسیار حساستر از حالت معمول است.
در افراد مبتلا به EB ممکن است تاولها و زخمها در نقاط مختلف بدن ایجاد شوند و شدت بیماری نیز از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی بیماران عمدتاً با تاولهای پوستی مواجه هستند، در حالی که در انواع شدیدتر، زخمهای مزمن، اسکار و مشکلات مرتبط با درگیری سایر بافتها نیز ممکن است دیده شود.
از انواع اصلی اپیدرمولیز بولوزا میتوان به EB ساده (EBS)، EB اتصالی (JEB)، EB دیستروفیک (DEB) و سندرم کیندلر اشاره کرد. تفاوت این انواع تا حد زیادی به محل و نوع اختلال در اتصال لایههای پوست مربوط میشود.
بنابراین، مراقبت از زخم در بیماران پروانهای باید متناسب با نوع بیماری، محل زخم، میزان ترشحات و وضعیت عمومی بیمار انجام شود. منابع تخصصی نیز بر فردمحور بودن انتخاب پانسمان در EB تأکید دارند.
چرا انتخاب پانسمان برای بیماران پروانهای اهمیت دارد؟
در بسیاری از زخمهای معمولی، ممکن است چسبیدن پانسمان به بستر زخم صرفاً یک مشکل ناراحتکننده باشد؛ اما در بیماران EB مسئله جدیتر است. پوست این بیماران شکننده است و جدا کردن یک پانسمان چسبنده میتواند باعث ایجاد آسیب مکانیکی، درد و حتی ایجاد تاول یا زخم جدید شود.
به همین دلیل، پانسمان بیماران پروانه ای باید علاوه بر محافظت از ناحیه آسیبدیده، به گونهای انتخاب شود که فرایند تعویض پانسمان با حداقل آسیب مکانیکی همراه باشد.
راهنماهای تخصصی مراقبت از EB استفاده از لایههای تماس غیرچسبنده و پانسمانهای نرم را در بسیاری از شرایط توصیه میکنند. همچنین انتخاب نوع پانسمان باید با توجه به میزان ترشح زخم انجام شود؛ برای زخمهای با ترشح بیشتر، گزینههای جاذبتر ممکن است مناسبتر باشند.
هیچ پانسمانی را نمیتوان بدون توجه به شرایط زخم برای تمام بیماران EB مناسب دانست. با این حال، هنگام انتخاب پانسمان مخصوص پوستهای حساس چند ویژگی اهمیت ویژهای پیدا میکند.
ویژگیهای پانسمان مناسب برای بیماران EB
۱. غیرچسبنده بودن
یکی از مهمترین ویژگیهای پانسمان مورد استفاده در پوست شکننده، عدم چسبندگی به بستر زخم و پوست اطراف آن است.
پانسمان غیرچسبنده میتواند هنگام برداشتن، آسیب مکانیکی کمتری ایجاد کند. در راهنماهای مراقبت از EB نیز استفاده از لایههای تماس غیرچسبنده و نرم بهعنوان یکی از گزینههای مهم مراقبت از زخم مطرح شده است.
۲. کاهش اصطکاک و آسیب مکانیکی
پوست بیماران پروانهای نسبت به اصطکاک بسیار حساس است. بنابراین جنس، انعطافپذیری و نحوه قرارگیری پانسمان اهمیت زیادی دارد.
یک پانسمان مخصوص پوستهای حساس باید تا حد امکان نرم و انعطافپذیر باشد و هنگام حرکت بدن باعث ایجاد اصطکاک غیرضروری نشود.
۳. امکان تعویض کمآسیب
تعویض پانسمان یکی از بخشهای دشوار مراقبت از زخم در EB است و میتواند برای بیمار دردناک باشد. بنابراین طراحی پانسمان باید به نحوی باشد که برداشتن آن بدون وارد کردن کشش و آسیب غیرضروری به پوست امکانپذیر باشد. کاهش درد و تروما هنگام تعویض یکی از دلایل مهم توجه به پانسمانهای غیرچسبنده در مراقبت از EB است.
۴. مدیریت ترشحات زخم
زخمهای بیماران EB از نظر میزان ترشح یکسان نیستند. بعضی زخمها ترشح کمی دارند و بعضی دیگر با ترشحات قابل توجه همراه هستند.
به همین دلیل انتخاب پانسمان باید بر اساس شرایط زخم انجام شود. برای زخمهای با ترشح زیاد، پانسمانهایی با ظرفیت جذب بالاتر مانند برخی فومها و هیدروفایبرها در راهنماهای تخصصی مورد استفاده قرار گرفتهاند.
۵. حفظ تعادل رطوبت
محیط زخم نباید بیش از حد خشک یا بیش از حد مرطوب باشد. نوع پانسمان باید متناسب با وضعیت زخم انتخاب شود تا رطوبت مناسب برای مراقبت از زخم حفظ شود.
به همین دلیل، پانسمانی که برای یک زخم خشک مناسب است الزاماً برای زخم با ترشحات زیاد انتخاب مناسبی نیست. این موضوع یکی از دلایلی است که انتخاب پانسمان در EB باید بهصورت فردمحور انجام شود.
۶. انعطافپذیری و سازگاری با محل زخم
زخمهای EB ممکن است روی دستها، پاها، مفاصل، تنه یا سایر نقاط بدن ایجاد شوند. پانسمان باید متناسب با محل زخم انتخاب شود و تا حد امکان بتواند با شکل ناحیه و حرکات بدن سازگار باشد.
راهنماهای تخصصی نیز بر انتخاب پانسمان متناسب با محل زخم تأکید دارند؛ برای مثال، پانسمانهای انعطافپذیر میتوانند برای نواحی دارای چین یا حرکت بیشتر کاربرد داشته باشند.
چه پانسمانهایی برای بیماران پروانهای استفاده میشوند؟
بسته به شرایط زخم، انواع مختلفی از پانسمانها در مراقبت از بیماران EB استفاده شدهاند. از جمله این گروهها میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- پانسمانهای غیرچسبنده
- لایههای تماس نرم سیلیکونی
- فومهای نرم
- پانسمانهای هیدروژل
- هیدروفایبرها
- آلژیناتها
- پانسمانهای لیپیدوکلوئیدی
- برخی پانسمانهای دارای ترکیبات ضد میکروبی در شرایط خاص
انتخاب میان این محصولات به عواملی مانند نوع EB، محل و اندازه زخم، میزان ترشح، وجود یا عدم وجود عفونت، سن بیمار و شرایط فردی بستگی دارد. بنابراین نمیتوان صرفاً بر اساس نام یا نوع پانسمان، یک محصول را برای تمام بیماران توصیه کرد.
پانسمان EBORN BIO برای چه هدفی توسعه یافته است؟
دسترسی به پانسمانهای تخصصی مورد نیاز بیماران مبتلا به بیماری پروانهای یکی از چالشهای مهم مراقبت از این بیماران است. محدودیت دسترسی به برخی محصولات تخصصی و نیاز به توسعه راهکارهای بومی، زمینهای برای فعالیت شرکتهای دانشبنیان در این حوزه فراهم کرده است.
شرکت آرا زیست فناوری نوین پارس با بهرهگیری از ظرفیت علمی متخصصان و پژوهشگران و با تمرکز بر نیازهای پوستهای بسیار حساس، اقدام به توسعه پانسمان EBORN BIO کرده است.
این محصول با هدف استفاده در مراقبت از پوستهای بسیار حساس و زخمهای بیماران مبتلا به EB طراحی شده و ویژگیهایی مانند ساختار نرم و انعطافپذیر، عدم چسبندگی و قابلیت استفاده بهعنوان یک لایه محافظ روی ناحیه آسیبدیده را در طراحی خود مورد توجه قرار داده است.
هدف از توسعه این محصول، فراهم کردن یک گزینه بومی برای مراقبت از پوستهای آسیبپذیر و کمک به کاهش آسیبهای مکانیکی ناشی از فرایند مراقبت و تعویض پانسمان است.
چرا پانسمان غیرچسبنده برای پوست حساس اهمیت دارد؟
در پوست سالم، جدا کردن یک پانسمان معمولی ممکن است مشکل خاصی ایجاد نکند؛ اما در پوست شکننده بیماران EB، این فرایند میتواند اهمیت زیادی داشته باشد.
اگر پانسمان به پوست یا بستر زخم بچسبد، جدا کردن آن ممکن است موجب کشیده شدن لایههای سطحی پوست شود. به همین دلیل، استفاده از پانسمانهایی که امکان جداسازی کمآسیبتری دارند، یکی از اصول مهم مراقبت از زخم در EB محسوب میشود. منابع تخصصی نیز بر اهمیت پانسمانهای غیرچسبنده برای کاهش تروما و درد هنگام تعویض تأکید کردهاند.
آیا پانسمان بیماران EB برای همه زخمها یکسان است؟
خیر.
این نکته باید هم برای بیمار و هم برای خانواده بیمار روشن باشد. بیماری پروانهای یک طیف متنوع از بیماریهاست و زخمهای ایجادشده نیز شرایط یکسانی ندارند.
برای مثال، پانسمان مورد نیاز یک زخم خشک با پانسمان مورد نیاز یک زخم با ترشحات زیاد متفاوت است. همچنین محل زخم، سن بیمار، نوع EB و وجود عفونت یا سایر مشکلات نیز در انتخاب روش مراقبت مؤثر هستند.
بنابراین محصولاتی مانند پانسمان EBORN BIO باید در چارچوب شرایط واقعی زخم و توصیه تیم درمان مورد استفاده قرار گیرند.
آینده پانسمانهای تخصصی برای بیماران پروانهای
توسعه پانسمانهای تخصصی برای EB تنها به تولید یک محصول جدید محدود نمیشود. هدف مهمتر، حرکت به سمت محصولاتی است که تعامل مناسبتری با پوست شکننده داشته باشند و نیازهای واقعی بیمار، مراقب و کادر درمان را در فرایند مراقبت از زخم در نظر بگیرند.
پانسمانهای پیشرفته و زیستفعال یکی از حوزههای در حال توسعه در مراقبت از زخم هستند و تحقیقات در زمینه مواد زیستی، هیدروژلها، ساختارهای مهندسیشده و سامانههای نوین انتقال عوامل فعال ادامه دارد.
برای شرکت آرا زیست فناوری نوین پارس نیز توسعه پانسمان EBORN BIO نقطه شروع فعالیت در مسیری است که هدف آن توسعه راهکارهای زیستفناورانه برای نیازهای کمتر پاسخدادهشده در حوزه مراقبت از زخم و پوستهای حساس است.
جمعبندی
انتخاب پانسمان بیماران پروانه ای یکی از بخشهای مهم مراقبت از زخم در افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا است. شکنندگی پوست در این بیماران باعث میشود ویژگیهایی مانند عدم چسبندگی، کاهش اصطکاک، انعطافپذیری، مدیریت مناسب ترشحات و امکان تعویض کمآسیب اهمیت ویژهای داشته باشند.
با این حال، یک محصول را نمیتوان برای تمام بیماران و تمام زخمهای EB مناسب دانست. انتخاب پانسمان باید بر اساس وضعیت زخم و نیازهای فردی بیمار انجام شود.
پانسمان EBORN BIO با تمرکز بر همین نیازها و با هدف ارائه یک راهکار بومی برای مراقبت از پوستهای بسیار حساس و بیماران مبتلا به بیماری پروانهای توسط شرکت آرا زیست فناوری نوین پارس توسعه یافته است.